kozorog / Depositphotos.com С 1 января начали действовать новые стандарты медпомощи детям при мукополисахаридозе, типы  I,  II и VI (коды по МКБ-10 – Е76.0, Е76.1, Е76.2) (Приказ Министерства здравоохранения РФ от 18 ноября 2021 г. № 1065н).

Стандарты рассчитаны на оказание как амбулаторной, так и стационарной медпомощи, и включают в себя:

• перечни медуслуг для диагностики (в том числе обязательные осмотры и консультации детских кардиолога, оториноларинголога, сурдолога-оториноларинголога (для Е76.0 и Е76.2), офтальмолога, травматолога-ортопеда, а также обязательные исследования уровня гликозаминогликанов мочи, общетерапевтический и клинический анализы крови). Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I предусматривается с усредненной частотой предоставления 0,1, для типа II – с частотой 0,09, для типа VI – с частотой 0,16);
• перечни медуслуг для лечения и контроля за лечением,
• перечни лекарственных препаратов, включая Ларонидазу (для типа I, частота предоставления – 0,51) , Идурсульфазу и Идурсульфазу бета (для типа II, частота предоставления – 0,7 и 0,3), Гапсульфазу (для типа VI, частота предоставления – 1);
• в качестве лечебного питания для всех трех типов предусмотрен основной вариант стандартной диеты.